Hace muchos meses que no dedico una publicación a resumir alguna investigación importante sobre el síndrome de Smith Magenis. Esta semana es la idónea para hablar de uno de los estudios más importantes realizados sobre el Smith Magenis. En él se evalúan las habilidades y destrezas del Smith Magenis. ¡No te lo pierdas!

 

HABILIDADES Y DESTREZAS DEL SMITH MAGENIS: ESTUDIO

 

A lo largo de los años se han ido llevando a cabo investigaciones sobre el síndrome de Smith Magenis. La mayoría de ellas han girado en torno a cuestiones genéticas. Esto es lógico si se tiene en cuenta que este síndrome aún es “reciente” y está originado por una anomalía genética. Lo más urgente es siempre encontrar la causa y las consecuencias de dicha anomalía. Es por ello que la mayoría de estudios realizados sobre el síndrome hayan sido desde la genética. Sin embargo, también hay algunas investigaciones de suma importancia sobre el síndrome de Smith Magenis que todos deberían conocer y que evalúan diferentes destrezas cognitivas y conductuales de los diagnosticados.

 

Hoy vamos a hablar de una de estas investigaciones de referencia: Abilities and attainment in Smith Magenis syndrome. Aquí dejo la referencia completa de este estudio:

 

Udwin, O., Webber, C., & Horn, I. (2001). Abilities and attainment in Smith-Magenis syndrome. Developmental Medicine and Child Neurology43(12), 823-828.

 

 

ESTUDIO SOBRE LAS HABILIDADES Y DESTREZAS DEL SMITH MAGENIS

 

Primero que todo, el título, para quienes no dominen demasiado el inglés, vendría a significar algo como: Habilidades y destrezas del Smith Magenis, o habilidades y capacidad de logro o puntos fuertes del Smith Magenis… algo así.

 

Se publicó en 2001 en una revista de prestigio dedicada al desarrollo neurológico y clínico infantil.

 

OBJETIVO PRINCIPAL DE ESTE ESTUDIO SOBRE EL SMITH MAGENIS

 

Debido a que hasta 2001 (aprox.) no se habían estudiado de forma detallada las habilidades cognitivas de la población con Smith Magenis, Udwin y colegas decidieron hacerlo. Hasta el momento, tal y como ellos mismos indican en la introducción de su estudio, se sabía a grandes rasgos que el diagnosticado con Smith Magenis presentaba discapacidad intelectual y retraso del lenguaje. Sin embargo, poco más se había profundizado y los estudios realizados se basaban en pocos casos diagnosticados.

 

Su objetivo, por lo tanto, era estudiar en detalle los puntos fuertes y débiles de la capacidad mental del Smith Magenis: ¿en qué es mejor y en qué no? ¿Qué situaciones y actos son más costosos para el Smith y por qué? En definitiva, con este estudio buscan detallar el perfil cognitivo. Habilidades y destrezas del Smith Magenis

 

Habilidades y destrezas del Smith Magenis

 

METODOLOGÍA: ¿CUÁNTOS CASOS CON SMITH MAGENIS EVALUARON?

 

Para desarrollar su investigación, los investigadores reunieron más de 45 casos con síndrome de Smith Magenis. Este detalle hace de esta investigación un estudio de referencia, ya que conseguir tantos casos diagnosticados antes del 2000 debió de ser una tarea ardua… Además, los estudios como este con poblaciones con enfermedades minoritarias suelen realizarse con escasos números de participantes, algo que dificulta después la generalización de los resultados. Por ello, el hecho de tener más de 45 casos con Smith Magenis hizo que los resultados expuestos en este estudio tuvieran validez estadística y, por lo tanto, pudieran tomarse como referencia.

 

Al grano, el estudio se realizó con 29 niños (13 niños y 16 niñas) de 6 a 16 años y con 21 adultos (9 hombres y 12 mujeres) de entre 16 y 52 años. Es decir, que el total de participantes fue 50 casos.

 

METODOLOGÍA: ¿CÓMO LLEVARON A CABO ESTE ESTUDIO?

 

Para desarrollar su estudio se valieron de diferentes pruebas de evaluación con las que medir las diferentes destrezas mentales de sus participantes. ¡Ah! Y todos ellos fueron evaluados en sus hogares o colegios habituales para facilitar el proceso (eso me suena…jajaja). Habilidades y destrezas del Smith Magenis

 

Las pruebas fueron:

  • Wechsler Intelligence Scale for Children III (WISC- III; Wechsler 1992) Wechsler Adult Intelligence Scale – Revised (WAIS-R; Wechsler 1986). Estas dos son pruebas de inteligencia. La primera está destinada a medir el cociente intelectual de los niños y la segunda se destina a población adulta. Las escalas de inteligencia de Weschler (así es como se conocen en español) miden una gran variedad de destrezas cognitivas. Está formada por 15 test que miden: memoria operativa, funciones ejecutivas, memoria auditiva secuencial, memoria visoespacial, velocidad de procesamiento mental, capacidad de razonamiento, comprensión verbal, etc. La inteligencia humana se compone de multitud de destrezas muy diversas entre sí y cada persona rinde de una forma diferente en cada una de ellas. Los diferentes test son:

Escala verbal

  1. Subtest de información.
  2. Subtest de comprensión general.
  3. Subtest de aritmética.
  4. Subtest de semejanzas.
  5. Subtest de retención de dígitos.
  6. Subtest de vocabulario.

 

Escala de ejecución

  1. Subtest de completación de figuras.
  2. Subtest de diseño de cubos.
  3. Subtest de ordenamiento de figuras.
  4. Subtest de ensamble de objetos.
  5. Subtest de símbolos de dígitos.
  • Wechsler Reading Dimensions (WORD; Wechsler 1993). Este instrumento evalúa la lectura básica (precisión de lectura), comprensión de lectura y ortografía.

 

  • Y se recopiló información a través de los padres sobre el día a día de sus hijos, los programas de educación recibidos, las rutinas, destrezas, debilidades y puntos fuertes, etc.

 

RESULTADOS GENERALES DE ESTE ESTUDIO

 

Ahora sí paso a resumir los resultados generales de este estudio sobre las habilidades y destrezas del Smith Magenis.

 

RESULTADOS DE LOS NIÑOS/AS:

Habilidades y destrezas del Smith Magenis

En la tabla vemos que la mayoría de los participantes en edad infantil obtuvieron una puntuación total entre 41 y 70, más concretamente entre 41 y 50. Esos números hacen referencia el CI (cociente intelectual). En las columnas de al lado, “n” hace referencia al número de participantes que presentan uno u otro CI. En general, esto evidencia la discapacidad intelectual leve o moderada que se dice que tiene la población con Smith Magenis.

 

Habilidades y destrezas del Smith Magenis

Aquí vemos de nuevo los resultados de los niños/as del estudio. En azul he destacado las destrezas en las que mejor se desenvuelven los participantes: procesamiento de la información (relacionado con la comprensión verbal) y “completación” de imágenes. En amarillo aparecen las destrezas en las que se obtienen puntuaciones más bajas: aritmética (implica la memoria de trabajo y a corto plazo, la cual está muy desarrollada con el lenguaje) y diseño de cubos.

 

RESULTADOS DE LOS ADULTOS

 

En las mediciones totales de cociente intelectual, los autores observan una puntuación ligeramente superior en los adultos en comparación con los niños. Podría decirse que el CI de los adultos es algo más alto que lo observado en los niños. Sin embargo, los autores insisten en la importancia de no interpretar esto como una “mejoría” del CI del Smith Magenis con el paso de los años, ya que la variabilidad es muy grande y esto no puede afirmarse tan a la ligera. Nos conformamos con decir que el CI del Smith Magenis con el paso de los años no es más bajo.

 

Por otro lado, en las diversas destrezas medidas con la escala Wechsler, vemos en la siguiente tabla que los adultos presentan un desempeño algo diferente al de los niños:

Habilidades y destrezas del Smith Magenis

De nuevo en azul aparecen las habilidades con mejor puntuación (comprensión verbal y “completación” de imágenes) y en amarillo con las puntuaciones más bajas (procesamiento de la información y símbolos de dígitos).

 

LECTURA Y VIDA COTIDIANA

 

En cuanto al nivel de lectura y de comprensión lectora, solo la mitad del grupo infantil demostró la capacidad para ello. Del grupo de adultos, tan solo tres cuartos fue capaz de “aprobar” los test de lectura. De ello se extrae el casi nulo desarrollo educativo de la población con Smith Magenis de este estudio a lo largo de los años. Los autores dicen que no está claro si esta ausencia de evolución se debe a que las personas con Smith Magenis presentan un “techo” de desarrollo o a que los participantes de su estudio no recibieron los suficientes estímulos educativos a lo largo de su desarrollo. Quizá necesitarían más refuerzos para potenciar sus habilidades…

 

En cuanto a las observaciones hechas sobre el grado de independencia de los adultos con Smith Magenis, los resultados sorprendieron a los investigadores. En general se observó que todos los participantes adultos presentaban un grado muy alto de dependencia hacia sus cuidadores o el resto de adultos sin discapacidad con los que convivían. La explicación de esta discrepancia entre los resultados del CI de los adultos y su carácter dependiente puede estar en las altas tasas de trastornos graves del comportamiento (agresión y autolesión), poca concentración, impulsividad, conductas de búsqueda de atención, etc.

 

De nuevo nos topamos con la fuerte influencia que el comportamiento complejo del Smith Magenis tiene sobre el resto de destrezas. Una vez más encontramos que los problemas de conducta condicionan el día a día de los Smith Magenis…

 

HABILIDADES Y DESTREZAS DEL SMITH MAGENIS: CONCLUSIÓN

 

Me quedo con el párrafo final de este estudio para acabar con este resumen. Parece que los autores supieron ver más allá de las puntuaciones objetivas de su estudio porque finalizan diciendo esto:

 

In other words, outcome in adulthood may be limited by the severe behavioural difficulties that are typical of SMS, rather than by cognitive level. Whatever the explanation, it is clear that educators and carers need to concentrate on helping individuals with SMS to develop their daily living and independence skills and to better use the skills and abilities they undoubtedly possess (Udwin et al., 2001)

 

O, lo que es lo mismo:

 

En otras palabras, el resultado en la etapa adulta puede verse limitado debido a las graves dificultades de conducta que son típicas de los Smith Magenis, en lugar de por su nivel cognitivo. Cualquiera que sea la explicación, está claro que los educadores y cuidadores deben centrarse en ayudar a las personas con Smith Magenis a desarrollar sus habilidades en el día a día y en potenciar su independencia y utilizar mejor las capacidades que sin duda poseen (Udwin et al., 2001)

 

 

No podría estar más de acuerdo con ellos 😀

 

¡¡HASTA LA SEMANA QUE VIENE!!